Narra la historia de Bastián Baltasar Bux, un niño gordo y torpe que sufre de graves problemas en su colegio, tales como abusos, insultos, vejaciones y ridiculizaciones por parte de sus compañeros por inventarse historias, que se cuenta a sí mismo, y "vivir con la cabeza en las nubes".

Bastián siempre se ha considerado un niño rechazado y como no tiene el valor de enfrentarse con los que le vapulean la vida, prefiere ocultarse en el mundo de los libros. Un día, huyendo de sus perseguidores, se esconde en una librería, cuyo dueño es Karl Konrad Koreander (tres Kas, como el nombre del protagonista, tres Bes. No es un detalle menor). En el momento de la interrupción, el señor Karl está leyendo un libro que inmediatamente llama la atención del introvertido Bastián: La Historia Interminable. El libro, con tapas de color cobre, atrae al muchacho. Miró fijamente el título del libro y sintió frío y calor al mismo tiempo. Eso era, exactamente, lo que había soñado tan a menudo y lo que, desde que se había entregado a su pasión ,los libros, venía deseando: ¡Una historia que no acabase nunca! ¡El libro de todos los libros! El señor Koreander sale a atender el teléfono y Bastián cede al impulso y roba el libro. Corriendo bajo la lluvia se dirige al colegio. Como llega tarde y no hay nadie en los pasillos decide esconderse en el desván con la culpa y el deseo de comenzar a leer atormentándolo.

Una vez que comienza a leer no es capaz de dejar las aventuras de Atreyu ,un indio Piel Verde, por el mundo de Fantasía, lugar donde transcurre la historia. La Emperatriz Infantil, soberana del vasto reino, se encuentra mortalmente enferma y, con ella, también Fantasía lo está. La Nada se extiende, devorándolo todo a su paso. A Atreyu, por deseo expreso de la emperatriz, se le encomienda la búsqueda de una cura para la enfermedad de la Emperatriz.

Atreyu va de un lugar a otro de la enorme Fantasía, buscando la solución al enigma que supone la Nada, cada vez con menos tiempo, pues la Nada está devorando todo el paisaje con una rapidez inusitada.

Bastián se verá involucrado en situaciones cada vez más extrañas. En un momento de la lectura Atreyu escucha claramente un grito de Bastian. Éste último ve a Bastián a través de un espejo en otro momento del relato, y lo describe a la perfección, sentado con las piernas cruzadas, en el desván, con el libro en su regazo.

Atreyu descubre en sus viajes (mas concretamente en el oraculo de Uyulala, que se derumbo despues de su visita) que, para curarse, la Emperatriz necesita que se le dé un nuevo nombre. Sin embargo, ninguna criatura fantástica puede hacerlo: sólo alguien del mundo de los humanos podría. A medida que Bastián lee, se hace cada vez más evidente que el llamado a darle ese nuevo nombre es él, pero le falta el valor.

Bastián no encuentra nunca el valor para pronunciar un nuevo nombre para la Emperatriz. Ella sabe que él está ahí, de modo que decide obligarlo a intervenir: va a visitar al Viejo de la Montaña Errante. El Viejo de la Montaña Errante escribe en un libro todo lo que acontece en la Historia interminable (que es la historia que se cuenta, el libro que lee Bastián y usted) mientras sucede, incluyendo lo que le pasa a Bastián. Para obligar al niño a darle un nombre a la Emperatriz, ella hace que el Viejo comience a leer todo lo que ha escrito desde el principio. Las primeras palabras que pronuncia parecen ininteligibles: "Nóisaco ed sorbil…" Bastián cree que se trata de alguna especie de hechizo, pero no. El libro que el lector (el de carne y hueso) sostiene entre sus manos parte con estas mismas palabras. Deben ser leídas al revés, de derecha a izquierda, porque así es como se ven desde el interior de la librería del señor Koreander. Bastián lee, atónito, como su propia historia es contada por el Viejo de la montaña errante, no puede dejar de leer porque la Historia interminable es también su historia, está atrapado en ella. La única escapatoria para el círculo interminable que se ha iniciado es darle un nuevo nombre a la Emperatriz.

Finalmente, Bastián grita un nuevo nombre.

Fantasía nacerá de nuevo a través de tus deseos, Bastián, que se harán realidad a través de mí, le dice la Emperatriz infantil a su llegada a Fantasía. Pues al pronunciar un nombre, Bastián es arrojado dentro del mundo fantástico. ¿De qué deseos habla la Emperatriz? Bastián puede crear lo que quiera, porque Fantasía es la historia que él contará. ¿No puede un autor escribir lo que se le antoje? Puede hacer que el cielo sea verde, que el mar sea firme, un escritor puede desear lo que quiera y, en cierta forma, hacerlo real en la prosa. Fantasía es, ahora, la historia que cuenta Bastián.